Breu descripció

Eina de GESTIÓ INTEGRAL de la Consulta del Metge de Família.

Disposa de 4 apartats fonamentals:

1.- Kioskomed: resum pràctic i presentacions de les últimes entrades dels blocs docents de Medicina de Família.
2.- CAP WEB Formació: on en diferents apartats es treballen aspectes relacionats amb l'exploració física, tècniques, interpretació de proves, formació del professional, multitud de cercadors sobre MBE... etc.
3.- L´Escriptori Clínic: Una font d´actualització sanitària i indispensable pel dia a dia.
4.- La Consulta WEB: on tracta de temes d´informació i links d´interés. Cercador per pacients i familiars tractan de facilitar el empowerment de la persona.
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dijous, 11 de febrer de 2016

Alopecia areata, "el pelo cae a mechones"



Molt bona actualització diagnòstica i de tractament realitzat pel Dr. Dr.Eduardo Lauzurica
de su Blog: Cuadernos en piel.

Realitzo la transcrpción integra en castellà


Alopecia areata, así se llama la caída de pelo que usted tiene.

-Pues mire doctor, ha sido la peluquera quien me lo ha descubierto. Ahí atrás no alcanzo a verlo, pero ahora que lo sé, estoy muy preocupada. Tengo miedo de quedarme calva…

Así empiezan la mayoría de las consultas por alopecia areata, que aunque es un cuadro que puede llegar a ser aparatoso y preocupante, en muchos casos los rodales de pelo perdido son pequeños y quedan ocultos por el resto de masa capilar. No hay más mechón de caída que el que dio origen a la tonsura.

Si además la localización más frecuentemente afectada es la ofiasica, de oreja a oreja en la zona temporo-occipital, ”miel sobre hojuelas”; aquí es más fácil diseñar tocados que oculten el defecto.

Sirva esto como comienzo tranquilizador.

Ahora bien, la angustia que se genera es muy alta ante la incertidumbre sobre alcance de la despoblación capilar y se suele añadir al estrés que en muchos casos está detrás como desencadenante, pudiendo terminar en un auténtico circulo vicioso. La alta prevalencia de ansiedad y depresión entre pacientes con alopecia areata es un hecho difícilmente cuestionable. LINK    ¿Causa y/o consecuencia? ¿Bucle de retroalimentación positiva?. 

Por tanto, tranquilizar al paciente y evitar este bucle, es condición fundamental para conseguir una repoblación de la placa. Tenemos muchas posibilidades de que así sea y hay que transmitir esa realidad, acompañando al paciente en su evolución, informando de los avances en su cuadro, por mínimos que sean.

Las múltiples opciones terapéuticas hay que administrarlas con equilibrio y convencimiento a pesar de la ausencia de certeza absoluta en el resultado de las mismas. Aquí entra en juego el arte y si se me permite la ”magia” del profesional, entendida esta última como la capacidad empática y de convencimiento, en un proceso que puede ser largo y con momentos de desconsuelo.

Alopecia areata de larga evolución, con mechones enrocados
Alopecia areata de larga evolución, con mechones enrocados

¿Porqué aparece una alopecia areata?
La alopecia areata es una caída de pelo sin pérdida del folículo (no cicatricial) y de extensión variable. El pelo una vez desprendido queda en fase de reposo y puede volver a salir si el proceso desencadenante desaparece.

Es un cuadro muchas veces recurrente y también con tendencia a la resolución espontánea.
Desde la primera descripción que se atribuye al médico romano Cornelio Celso (año 25 a. C.) se le han atribuido distintas causas (hongos, infecciones dentarias…), y hoy sabemos que es un proceso inflamatorio de origen autoinmune con una base genética. 

Si estás predispuesto desde nacimiento, ante determinados desencadenantes, tu sistema de defensa actúa reconociendo como extraño tu folículo de pelo y produce una serie de mediadores que desencadenan la caída de pelo.

El paciente tipo tendría entre 20 y 40 años, afectando a los dos sexos (algo más frecuente en la mujer) con una incidencia del 0,01- 0,05 % en raza blanca.

Según las series se estima que son entre el 1 % y  4 % de los pacientes dermatológicos. Hay estimaciones que nos atribuyen a cada uno una probabilidad del 1,7 % de padecerla lo largo de nuestra vida.

Los niños también la pueden presentar (aproximadamente el 5% de todas las alopecias areatas), en una franja de 2 -6 años, siendo excepcionales los casos por debajo del año de vida.

Como se desarrolla la alopecia areata
Como hemos dicho la alopecia areata es una enfermedad autoinmune, donde se conjugan varios factores moleculares que dan paso a un proceso inflamatorio que tiene como diana el pelo (organoespecífico).

Factores inmunológicos

Sabemos que los linfocitos T presentes en el rededor y dentro del folículo se han activado al desaparecer la tolerancia inmune y que el uso de inmunosupresores corrige este hecho haciendo recrecer pelo. La asociación con otras enfermedades autoinmunes apoya la hipótesis de autoagresión.

Tiroides: hasta un 30% de los pacientes, con diferencias según las series, tienen algún tipo de enfermedad tiroidea. La presencia de anticuerpos antitiroideos no implica indefectiblemente enfermedad tiroidea y tampoco sus niveles se correlaccionan con la gravedad de la alopecia areata.

Vitiligo: entre el 3-8 % de los pacientes con alopecia areata van a desarrollar esta perdida de pigmento por disfunción del melanocito. Hay una poliendocrinopatía autoinmune recesiva por mutación del gen regulador autoinmune, donde además pueden concurrir vitiligo y alopecia areata (AA).

Diabetes: Los familiares de pacientes con AA tienen más riesgo de padecer diabetes tipo 1, aunque el grupo de AA en si lo tienen disminuido respecto a la población general.

Inmunizaciones: Aunque sin implicar a ninguna vacuna en especial, se cree que el factor de inmunización favorece la aparición de AA.

Dermatitis atópica: Hay una asociación estadística significativa entre esta patología eczematosa y la AA, así como un peor pronóstico en la recuperación del pelo.
Mecanismos:
  1. Citotoxicidad directa por linfocitos CD8+, células natural killer NK o NK dependientes de la actividad T.
  2. Citoxicidad mediada por células anticuerpos dependientes.
  3. Apoptosis de queratinocitos en el folículo piloso.
  4. Inhibición del ciclo del pelo inducida por citoquinas.
Los mastocitos están presentes en la piel cerca de los nervios sensoriales y pueden ser activados por neuropéptidos y juegan un papel importante en la inflamación neurogénica
Existe consenso en que está presente en la piel en fases tempranas de AA antes de la aparición de la enfermedad clínica.
Se desconoce la naturaleza exacta de los autoantígenos y el mecanismo exacto del quebrantamiento de la tolerancia inmune.

Factores genéticos

Hay una concordancia familiar y esta es mayor en los casos de menos de 30 años.
Entre gemelos monocigotos llega al 55% y en la trisomia 21 o Síndrome de Down, la prevalencia se acerca al 10%.


Estrés psíquico

Los clínicos vemos con frecuencia como tras un brote de AA, hay una historia de estrés emocional agudo o mantenido.
Las hormonas del estrés juegan un papel importante en la modulación de la respuesta inmune.

Se ha encontrado un aumento de número de fibras nerviosas intracutáneas inmunoreactivas a la Sustancia P en las primeras etapas de la enfermedad, asociado a una mayor desgranulación de mastocitos perifoliculares. A ello le sigue de una disminución del número de fibras nerviosas SP inmunoreactivas en piel lesionada en fases avanzadas.
Intolerancia al gluten

La prevalencia de intolerancia al gluten, con o sin Enfermedad celiaca, es mayor entre pacientes con AA. Se hace necesaria una investigación analítica (anticuerpos antiendomisio y antigliadina) pues en algún caso una dieta sin gluten podría beneficiar a estos pacientes

Oligoelementos

Hay estudios que muestran disminución de Zinc en orina y sangre de algunos pacientes, así como aumento de cobre y cromo en el pelo.

Hay un trabajo que muestra mejoría en estos casos con suplementos de Zn, en AA recalcitrantes.


Placa típica de alopecia areata
Placa típica de alopecia areata
Repoblación, inicialmente con vello fino
Repoblación, inicialmente con vello fino
Como se manifiesta una alopecia areata
La alopecia areata se manifiesta por una o varias placas, bien delimitadas, en forma redonda u oval, con una pérdida homogénea de pelo, que deja a la vista una piel la mayoría de las veces de color normal y asintomática.

Aunque en el 90% se afecta el cuero cabelludo, cualquier zona con pelo puede se asiento de este tipo de alopecia.

La exploración nos depara una serie de hallazgos que ayudan al diagnóstico:
  • Caída de pelo a la tracción en zonas periféricas a la placa. Indicativo de actividad y suele estar ausente en la fase de estado o crónica.
  • Pelos peládicos: Se pueden encontrar en la periferia de la placa y el afinamiento del tallo en dirección al bulbo les vale el nombre de “pelos en signo de exclamación”. Quedan con aspecto puntiforme, atrófico y cargados de melanina (signo de Widy).
  • Pelos cadavéricos: Tienen aspecto de comedones, por rotura del eje interno del tallo a nivel de la salida del pelo (ostium folicular).
  • Presencia de vello: El pelo sin médula y blanquecino puede ser indicativo de recrecimiento.
Estos signos tienden a desaparecer según el proceso se cronifica y entonces la piel de la placa adquiere un aspecto más atrófico, sin embargo nunca cicatricial, y se puede llegar a observar cierta hiperqueratosis folicular.

Formas clínicas de alopecia areata
Desde un punto de vista académico, según la ubicación, número de placas y extensión de las mismas se distinguen los siguientes tipos:
  • AA en placa única
  • AA en placas múltiples: Las placas pueden estar todas en cuero cabelludo o distribuirse por las distintas zonas anatómicas con presencia de pelo.
  • AA ofiásica: Cuando los rodales se localizan de oreja a oreja en la zona temporo-occipital hasta la linea de implantación de pelo en la nuca.
  • AA total: Se llama así a la variante con ausencia completa en cuero cabelludo de pelos terminales. Se puede acompañar de alteraciones en uñas.
  • AA universal: La perdida de pelo abarca a todas las zonas pilosas, afectando cejas y pestañas, barba y genitales, entre otras.
  • AA ofiasis inversa: La zona afectada es la frontoparietal
  • AA difusa: Es una variante aguda y difusa, que suele ser la forma de comienzo en niños, en algún caso de buen pronóstico.
  • AA reticular: Presencia de placas numerosas separadas por múltiples zonas estrechas con pelo
  • AA enrocada: Así se denomina aquella con permanencia de mechones largos en el seno de la placa.
Las variantes perinevoides o de permanencia de pelo canoso con caída del pigmentado (AA Maria Antonieta), son más raras.

Alopecia areata multifocal
Alopecia areata multifocal

Alteraciones ungueales y oftálmicas en la alopecia areata
Alteraciones ungueales
No son específicas y pueden anteceder al cuadro de AA, así como permanecer tiempo tras la resolución de la placa alopécica.
  • Pitting: Es un piqueteado en la lámina (aspecto de superficie de dedal) también presente en psoriasis.
  • Traquioniquia: Son lineas longitudinales de la lámina ungueal, que vuelven áspera a la uña. Puede verse también en psoriasis, liquen…
  • Leuconiquia punctata o transversa (Link)
  • Lieas Beau
  • Onicorrexis y onicomadesis
Hay autores que asocian la presencia de alteraciones importantes en uñas con alopecias areatas de pobre respuesta y peor evolución.

Alteraciones oftálmicas

Se describen alteraciones del epitelio pigmentario de la retina, de cristalino y coroides.

Con qué se puede confundir una alopecia areata
  • En el caso de la AA difusa, puede ser complicado distinguirla, sobretodo en el comienzo con, la alopecia en efluvio telogéno agudo; en este caso la pilotracción muestra pelo en telogén y en la AA un bulbo en anagén atrófico.
  • También es necesario distinguirla de la alopecia androgenética y los casos de sífilis secundaria se dirimen con tricograma y de serologías respectivamente.
Otros tipos de alopecia presentan características que los diferencian:
  • Tricotilomania: placas irregulares con pelo de distinto tamaño e inflamación acompañante
  • Lupus eritematoso: hiperqueratosis folicular, inflamación y descamación.
  • Tiña de cuero cabelludo: componente descamativo y estudio directo positivo.
  • Pseudopelada de Brocq: Es una alopecia cicatricial.

Histopatología
En primer lugar la fase anágeno del folículo piloso puede inflamarse y mantener un estado anágeno distrófico, incapaz de producir pelo de tamaño significativo o integro.

Cuando la intensidad de inflamación es importante, los folículos pueden ser obligados a entrar a una fase telógeno y pueden atravesar por fases múltiples de estados anagen – telogen de corta duración.

En consecuencia la infiltración de las células inflamatorias se produce en los folículos en anagen temprano sin migración a los ganglios linfáticos y retornan a la fase telógeno.

Cuando la AA es crónica los folículos se mantienen en fase telógena de forma prolongada sin signos de volver a la fase de crecimiento anágeno.

Tratamiento de la alopecia areata
Ya en el comienzo de esta entrada hemos hecho énfasis en la necesidad de apoyo emocional sin descartar terapia farmacológica con ansiolíticos, hipnóticos, o antidepresivos si hay un cuadro psicológico acompañante que lo requiera.

No es poca ayuda que aproximadamente la mitad de los pacientes evolucionan expontaneamente a la recuperación y hasta el 80% el cuadro se resume a alguna placa permanente. La posibilidad de más de un brote a lo largo de la vida no debe ser un lastre al afrontar los tratamientos.

El tratamiento debe tener un planteamiento a largo plazo. Los cambios de opción terapéutica, y son muchas las que hay, deben llegar en periodos de 3-4 meses para dar tiempo a valorar la respuesta. Las opciones más sencillas y con menos problemática de efectos secundarios serán las primeras.

Tratamientos tópicos

Antralina y ditranol: Solo disponible en algunos países, tiene el inconveniente del olor y manchado de ropas. Se usa a concentraciones del 0,25 – 1 % en aplicación nocturna o en terapia de choque corto (de 30 min a 1 hora). Actua por un efecto inmunomodulador inespecífico (interleuquinas e interferón). Puede tardar 3 meses en verse el efecto.

Corticoides:
  • Tópicos: Se aconseja la alta potencia en crema o loción, oclusivos o no, dependiendo de localización y extensión de la alopecia.
  • Intralesionales: El acetónido de triancinolona a distintas concentraciones (2,5 -10 mg/ml) y no más de 3 ml por sesión en cuero cabelludo; en la cara 0,5 ml a menos concentración (2,5 mg/ml). La repetición es mensual y durante 3 meses para valorar respuesta.
    Se aplica en la placa y la periferia a razón de 0,05-1 ml por punto, separados entre si 1-2 cm.
    Un masaje en la zona de punción parece disminuir las posibilidades de atrófia.
    No se aconseja en AA rápidamente progresivas ni en extensiones superiores al 50 % del cuero cabelludo.
Minoxidil: A la concentración del 5%, alarga la fase anagén. Se puede añadir a los corticoides en la AA en placas.

Inmunoterapia: Consiste en sensibilizar al paciente con un antígeno y producir un efecto inmunomodulador, inhibidor de citoquinas, de competición o eliminación antigénica.
Se suele elegir difenciprona que produce una reacción eczematosa al aplicarla sobre la piel que desplaza los linfocitos de la placa alopécica consiguiendo repoblación en más de la mitad de los pacientes. Previamente hubo que hacer pruebas para elegir la concentración que habiendo sensibilizado al paciente permita su uso sin reacciones exageradas.

El Dibutil éster del ácido escuárico (DBEAE) es también un magnífico candidato como sensibilizante, pero con el inconveniente de ser poco estable en acetona.

Como efectos indeseables están la aparición de linfadenopatia cervical, reacciones eczematosas intensas, aparición de vitíligo y urticaria.

También se ha usado la candidina intralesional, fácil de usar y efectiva; puede producir adenopatias dolorosas y fiebre.

Fotoquimioterápia: La aplicación de 8 metoxipsoraleno y posterior irradiación con UVA a razón de 3 sesiones semanales durante 6 meses y con una dosis total máxima de 170 jul, consigue rebrotar casos resistentes a otras terapéuticas.

Miscelanea: Son fármacos con resultados variables y no consistentes, como análogos de prostaglandinas (latanoprost), tacrolimus, imiquimod, peróxido de benzoilo.

Algunos casos han respondido tras ciclos de crioterapia y de láser de excímeros (380 nm).

Comienzo de repoblación de alopecia multifocal
Comienzo de repoblación de alopecia multifocal
Gran repoblación de alopecia areata multifocal
Gran repoblación de alopecia areata multifocal

Tratamientos sistémicos

Corticoides: Desde 1975 se empiezan a usar pulsos cortos con periodicidad semanal o mensual. Los efectos secundarios son asumibles y mejor tolerados que en tratamientos continuados (dolor gástrico, acné, fatiga, cefalea…). Betametasona y dexametasona a dosis de 5mg 2 veces semanales durante 4-6 meses es una de las pautas usadas (0,1mg/kg en niños).

Además de la vía oral se usa la vía intravenosa e intramuscular para administrarlos.
La respuesta es mejor en cuadros de debut y de corta duración (< 2 años) y en variantes multifocales. Se consiguen respuestas de > del 75 % en casi la mitad de los casos llegando a casi 3/4 de los pacientes cuando se estima una mejoría entre el 25-75%. (Link)

Ciclosporina: Este inmunosupresor a la dosis de 2,5 mg/kg día, durante 4 meses y combinado con corticoide oral (metirednisolona 2,5-5mg/día) consigue repoblaciones cercanas al 50% en AA severas.

Es preciso controlar tensión arterial, pulso cardíaco y función renal durante el tratamiento.
No obstante en este reciente estudio comparativo (Link)esta combinación se manifiesta algo menos efectiva que los pulsos intravenosos (1gr 2 veces al día de metilprednisolona, 3 días consecutivos, y 15 días siguientes en pauta descendiente por vía oral). 

Metotrexato: Otro inmunomodulador que muestra eficacia en esta patología en casos severos (AA total, universal y multifocal). En un reciente articulo se comenta su eficacia también combinado a corticoides orales. (Link) 

Terapias biológicas: Efalizumab y alefacept han sido utilizados con resultados por su eficacia como bloqueadores del linfocito T.

Los casos aislados de eficacia con fármacos inhibidores de las quinasa JAK1 y 2 (ruxolitinib tofacitinib, baricitinib) abren una vía de esperanza hacia nuevas terapeúticas, incluso por vía tópica. (Link)
 
Suplementos de Zinc: En un estudio sobre pacientes con niveles bajos de Zinc ( ≤ 70 µg/dl), los suplementos de gluconato de Zn (50 mg durante 3 meses) mejoraron las tasas de recrecimiento en mas de la mitad de los casos. (Link)

Cada paciente necesita un abordaje individual, donde se tendrá en cuenta la repercusión emocional y la severidad de la alopecia, lo que condicionará las decisiones terapéuticas y siempre primando un buen equilibrio beneficio/riesgo.
Bibliografía: Alopecia areata: Estudio de las características clínico epidemiológicas en población adulta. Díaz Leaño Janis Carola [2012] (link)


INFORMACIÓ ANNEXA