Deficiència d'Alfa-1 Antitripsina
Revisió de la Canadian Family Physician titulada: Deficiència d'Alfa-1 Antitripsina: Etiologia oblidada per Alan Kaplan i Llidia Cosentino.
Aquesta revisió tracta d'una de les malalties hereditàries més comunes, (alpha) 1-1-antitripsina (AATD) i sobre el seu diagnòstic i tractament de pacients amb aquesta condició.
Un diagnòstic d'AATD ha de ser considerat en pacients amb malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC) prematura o agressiva o en pacients amb problemes respiratoris no resolts.
.
El tractament consisteix en el maneig de la MPOC del pacient i la prescripció de teràpia de reemplaçament d'alpha-1 antitripsina (AAT) per retardar la progressió de la pèrdua de la funció pulmonar.
.
Els metges de família estan perfectament preparats per a examinar i confirmar el diagnòstic d'AATD, que actualment es diagnostica normalment amb bastant retard en el curs de la malaltia.
Encara que no hi ha cura per a l'AATD, el diagnòstic precoç continua sent important ja que els pacients afectats poden modificar el seu estil de vida per reduir el risc d'emfisema i poden beneficiar-se de la teràpia eficaç que està disponible.
.
El tractament pot incloure deixar de fumar, broncodilatadores inhalats, corticoides, i oxigen suplementari.
.
L'únic tractament específic per a l'AATD és la teràpia de reemplaçament, que és l'administració d'inhibidors exògens de proteasa en forma de plasma humà agrupat AAT.
.
L'objectiu de la teràpia de reemplaçament és per restablir el nivell de difusió de l'AAT, és a dir, a elevar i mantenir els nivells sèrics per sobre del llindar de protecció d'11 mmol / L i, per tant detenir el curs de la malaltia i detenir qualsevol dany addicional als pulmons.
.
Canadian Family Physician 56 (1): 19-24 © 2010 Col·legi de Metges de Familia de Canadà
.
.
Cap comentari:
Publica un comentari a l'entrada