L´aparició d'un pic monoclonal en sang o en orina, és una troballa que apareix amb bastant freqüència en la pràctica clínica habitual.
Són múltiples les patologies que poden ser responsables d´aquesta dada, i aconseguir arribar al diagnòstic definitiu determinarà que el tractament sigui l'adequat i que es modifiqui el pronòstic del pacient. Així mateix, el descartar una etiologia maligna de la gammapatía monoclonal, permetrà evitar proves cruentes i innecessàries a aquest grup de pacients.
La gammapatía monoclonal de significat incert (o gammapatía monoclonal d'importància no determinada) és una condició que es produeix per la proliferació descontrolada de cèl·lules plasmàtiques monoclonals, en absència de malaltia clínica evident.
Idees Clau
1.- La malaltia es presenta en el 0,15% de la població, augmentant la seva prevalença amb l'edat: en els majors de 90 anys, es considera que és de fins a un 14 %. Ocasionalment, la malaltia pot evolucionar a malalties malignes, com el mieloma múltiple, l'amiloidosi, la macroglobulinemia de Waldenstrom, i síndromes linfoproliferatius.
2.- La majoria dels pacients amb gammapatía monoclonal de significat incert moren per causes no relacionades a aquesta. Hi ha estudis que demostren que en ocasions, la paraproteína desapareix espontàniament.
3.- El diagnòstic es realitza per la troballa d'hiperglobulinemia en el proteinograma electroforètic plasmàtic, generalment a les regions beta o gamma. La quantificació de la proteïna M es realitza per densitometría, mentre que la classe d'immunoglobulina augmentada es detecta per tècniques d'inmunofluorescencia. Les més freqüents són la IgG (73 % dels casos) IgM (en el 14 %) i IgA en el 11 %. S'utilitzan tècniques similars per identificar la presència de cadenes lleugeres en l'orina (proteïna de Bence Jones).
4.- Es considera positiva la gammapatía monoclonal de significat incert quan la proteïna M tipus Ig G és menor de 3.5 g/dl o l´ IgA és menor a 2 g/dl, en individus asintomàtics, amb menys del 10 % de plasmòcits en medul·la òssia, absència o molt escassa quantitat de proteïna M en orina (menor a 50 mg en 24 h), en absència d'anèmia, lesions lítiques, hipercalcèmia o insuficiència renal.
5.- Les recomanacions actuals assenyalen que en els pacients amb diagnòstic recent de gammapatía monoclonal de significat incert ha de realitzar-se una inmunoelectroforesis de proteïnes plasmàtiques per determinar el tipus de proteïna anòmala. En els pacients asintomàtics, amb història i exàmen físic normal, i una proteïna M plasmàtica menor a 1,5 g/dl, el seguiment és amb un proteinograma electoforètic anual com a mínim. En pacients d'iguals característiques, amb proteïna M entre 1,5 i 2,5 g/dl; ha de realitzar-se quantificació d'immunoglobulines i electroforesi de proteïnes en orina de 24 h. Si els resultats són normals, hauria de repetir-se el proteinograma als 3 a 6 mesos i si permaneix estable, repetir-ho anualment.
6.- Si la proteïna M és major a 2,5 g/dl, hi ha major possibilitat de malaltia maligna i es recomana l'exploració radiogràfica del fèmur, húmer i crani. En cas d'evidenciar-se lesions lítiques o osteoporosi generalitzada, es recomana realitzar biòpsia de medul·la òssia.
7.- Si els resultats són normals, hauria de repetir-se el proteinograma als 3 a 6 mesos i si permaneix estable, repetir-ho anualment. El nivell inicial de paraproteína plasmàtica podria ser predictor de malignizació.
8.- Hi ha altres estudis de laboratori que permeten diferenciar la gammapatía monoclonal de significat incert d'altres malalties, i que haurien de realitzar-se en l'avaluació dels pacients amb aquesta malaltia, com l'hemograma, funció renal, calcemia, LDH, albúmina, àcid úric, fosfatasa alcalina. Si aquests són normals, i el pacient està asintomátic, es repetiran a criteri mèdic, ja que no prediuen en forma confiable la progressió a malalties malignes. Encara que la presència de cadenes lleugeres monoclonals en orina pot veure's en la gammapatía monoclonal de significat incert, la seva troballa, juntament amb la presència de proteïna M plasmàtica, poden estar marcant la presència d'una malaltia més greu.
9.- Els predictors més consistents de progressió de gammapatía monoclonal de significat incert a malalties més severes, són el tipus de proteïna M - Ig M o Ig A-, la concentració plasmàtica de paraproteína al moment del diagnòstic i la presència de plasmòcit en medul·la òssia. Uns altres predictors, són la reducció d'immunoglobulines no compromeses, la presència de cadenes lleugeres en orina, nivells plasmàtics d'interleuquina 6, nivells d'albúmina plasmàtic al moment del diagnòstic.
En les presentacions següents, s'ofereix una descripció de les principals patologies associades a pics monoclonals, així com informació i dades que orientaran al diagnòstic definitiu.
CRITERIS DE DERIVACIÓ A ESPECIALITZADA
I MANEIG A L´AP
i una altra informació relacionada
Cap comentari:
Publica un comentari a l'entrada