Síndrome de Guillain Barré: evitar les errades!

Cas Clínic 

Dona de 35 anys amb nàusees i vòmits de 4 dies d'evolució amb pèrdua de força en ambdues cames des de fa 2 dies. A l'exploració: feblesa simètrica en MMII (4/5), hipoestesia distal (en mitjons) i abolició de ROT en MMII.

Idees Clau

- Dèficit motor bilateral amb progressió ascendent: MMII -> MMSS -> parells cranials Areflèxia dèficit sensitiu (hipoestesia/parestèsies en mitjó > guants), precedit de quadre infecciós = sospita de S. GUILLAIN BARRÉ. 

- No oblidar que en el 30% dels casos, el compromís de la inervació de la musculatura respiratòria precisa de ventilació mecànica, per això s'indica ingrés en UCI.

Font original: URGENCIAS BIDASOA

Pruebas complementarias:

– Punción lumbar > LCR (líquido cefalorraquídeo): 1 Leucocito, Proteina 11o, Glucosa 62 -> disociación albumino-citológica. Cultivo negativo. Serología en LCR: Rosa bengala (Brucelosis), VDRL (Sífilis) y Borrelia Burgdorferi (enfermedad de Lyme) negativos.

– Serología en suero, de infección virales: Citomegalovirus, Epstein Barr, Varicela zoster. Herpes simplex (1 y 2),  Parvovirus B-19, Hepatitis B y C, HIV -> negativos.

– Serologia de infecciones bacterianas: Rosa bengala, Borrelia, Bartonella (Henselae y Quitana), Treponema Pallidum ->negativos.

-Inmunología-autoinmunidad: Ac. ANTIGANGLIÓSIDOS Negativos.

– Heces (microbiología): Campylobacter, Salmonella, Shigella, Yersinia, E. Coli tox Shiga, Rotavirus, Astrovirus, Sapovirus, Cryptosporidium, Giardia -> NEGATIVO.         Norovirus POSITIVO.

EVOLUCIÓN: rápida progresión, ascendente, de su debilidad/paresia. Al cabo de 2 días de su ingreso: TETRAPARESIA: MMSS (3/5), MMII (2/5),  ARREFLEXIA (rotuliano, aquíleo, bicipital, tricipital y estiloradial). HIPOESTESIA en manos y pies que se extiende a pared abdominal. PARESIA FACIAL bilateral. Disartria. Retención aguda de orina (sondaje). Íleo paralítico (sondaje rectal y administración de NEOSTIGMINA). No consigue levantar las bolas del espirómetro pero sin llegar a presentar insuficiencia respiratoria

TTO: INMUNOGLOBULINAS  + Rehabilitación. Pasadas 4 semanas, evolución favorable.

Diagnóstico: S. GUILLAIN BARRÉ, con afectación motora, sensitiva y disautonómica.

Comentario: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es el término utilizado para describir un espectro de neuropatías post-infecciosas de origen autoinmune. Debido a la similitud de algunos antígenos microbianos con los gangliósidos de la membrana neuronal de los nervios periféricos, la respuesta inflamatoria contra dichos gérmenes ataca estructuras (mielina) del propio paciente. Primero afecta a los axones largos (MMII). No afecta al SNC.

Tiene una incidencia de 1-3 casos/100.000/año.

El SGB es clínicamente heterogéneo y comprende:

– Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),

– Neuropatía axonal aguda motora (AMAN),

– Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN),

– Síndrome de Miller-Fisher (SMF),

– otras variantes.

En Europa, Australia y América del Norte, la AIDP es la forma más frecuente ( 90%)= SGB clásico. Las formas axonales representan el 4% de los casos en estos países, pero son mucho más frecuentes ( 40%) en Asia y en América Latina. En la mayoría de los casos, una enfermedad infecciosa precede la aparición de debilidad de las extremidades, siendo la infección por Campylobacter jejuni el primer evento identificado de forma más frecuente. En este caso la GEA de la paciente está provocada por el NOROVIRUS. Este virus es responsable del 50% de las GEAs víricas en USA. Es muy rara su asociación con el SGB.

Resumiendo: déficit motor bilateral con progresión ascendente: MMII -> MMSS -> pares craneales + Arreflexia + déficit sensitivo (hipoestesia/parestesias en calcetin->guantes), precedido de cuadro infeccioso = sospecha de S. GUILLAIN BARRÉ.  No olvidar que en el 30% de los casos, el compromiso de la inervación de la musculatura respiratoria precisa de ventilación mecánica, por ello se indica ingreso en UCI.

Manifestar mi perplejidad/desconocimiento ante la batería de Anticuerpos Antigangliósidos solicitada: GM 1, 2 y 3, GD1 a y b, GT1b, GQ1b (Ig G y Ig M); en este caso todos negativos.

* Aclarar que la paciente fue atendida por Bakarne (médico de urgencias), no por mí. Yo le hubiera mandado a casa tras comprobar la buena tolerancia oral. ERROR. Mi pericia con el martillo de reflejos es muy limitada: muchas veces no consigo objetivar el reflejo rotuliano y el aquíleo ni lo intento: nunca me sale. Tendré que reciclarme.

RELAX:Alaska,Dinarama: Dónde está nuestro error? -> “ni tú ni nadie puede cambiarme”